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En el autismo existen alteraciones en la comunicación, la conducta y la interacción social, predominando intereses repetitivos y restringidos. El mutismo selectivo (MS) y el autismo pueden ser comórbido en muchas ocasiones, pero esta relación es compleja y aun no se comprende bien. El objetivo de esta revisión sistemática fue analizar las investigaciones que estudian la comorbilidad entre el autismo y el MS, delinear tendencias en el campo e identificar áreas para futuros estudios. Se utilizó como guía la metodología PRISMA y 8 estudios cumplieron con los criterios de inclusión. Los resultados revelan que muchos niños/as con autismo también presentan MS, siendo la aparición de los síntomas más tardía en comparación a grupos que no presentan autismo. Desde la perspectiva de los padres, existen complejidades para cuidar a un niño con MS y autismo, ya que esta tarea exacerba el estrés de los padres y afecta la calidad de vida de la familia en general. Existen diversos tratamientos como los farmacológicos, musicoterapia, programas y/o estrategias conductuales, que ayudan a disminuir los síntomas de MS en niños/as y adolescentes diagnosticados con autismo. Se concluye que los resultados de esta revisión sistemática pudiesen servir de base para comprender desde una perspectiva actualizada la comorbilidad del MS y el autismo. A su vez permite a los diferentes profesionales de la salud y/o educación prepararse y expandir los conocimientos acerca del MS y su relación con el autismo, orientando a los diferentes profesionales de la salud respecto de la relación entre ambos diagnósticos.